Основные симптомы:

• Атрофия гениталий
• Бесплодие
• Евнухообразный тип скелета
• Нарушение эрекции
• Недоразвитая грудь
• Недоразвитый таз
• Недостаточное оволосение
• Несформированные ягодицы
• Отсутствие волос на лобке
• Отсутствие яичка в мошонке
• Снижение сексуальной активности
• Увеличение веса
• Увеличение груди
• Уменьшенный размер полового члена

Синдром недостаточной выработки половых гормонов, возникающий как следствие нарушения функционирования половых желез, называется гипогонадизмом. Встречается гипогонадизм у мужчин и женщин, причём он может быть как приобретённым, так и врождённым, и развиться у человека он может в любом возрасте. Основными проявлениями нарушения является несформированность наружных и внутренних органов репродуктивной системы, что, соответственно, приводит к их неспособности выполнять свои функции. Эти симптомы носят название первичных, но есть при этом патологическом состоянии и вторичные симптомы, характеризующиеся расстройством жирового и белкового обмена, а также нарушениями сердечно-сосудистой системы и изменениями в костной системе.

Причины

В медицинской практике выделяют два основных типа такого нарушения. Первичный тип заболевания развивается у людей любого пола и возраста в том случае, когда происходят сбои функционирования яичников или яичек. Если говорить о причинах сбоя работы этих половых органов, то первичный гипогонадизм вызывает:

• радиационное воздействие;
• хирургические операции;
• некоторые заболевания внутренних органов, а именно печени и почек;
• инфекционные болезни, перенесённые в детстве.

Кроме того, болезнь бывает врождённой и возникает она из-за хромосомных нарушений, произошедших на стадии формирования плода в утробе матери. Очень важно знать, что первичный гипогонадизм у мужчин может стать следствием воспалительного процесса в яичках (), а также травматического повреждения этого органа в детском или взрослом возрасте или же развиться вследствие непреднамеренной ранней кастрации.

Если говорить про вторичный гипогонадизм, то причины его развития кроются в нарушениях работы мозговых центров, которые контролируют выработку половых гормонов, а именно гипоталамуса и гипофиза, поскольку именно они ответственны за данную функцию.

Врождённые причины гипогонадизма:

• несформированность гипофиза из-за нарушений эмбриогенеза;
• генетические нарушения, вызывающие некоторые известные заболевания, такие как синдром Шерешевского-Тёрнера и другие.

В большинстве же случаев вторичный гипогонадизм развивается вследствие приобретённых причин, к которым относятся:

• опухоли гипофиза;
• воздействие радиации;
• избыточное содержание железа в организме ();
• инфекционные заболевания;
• травмы и оперативные вмешательства.

Также вызвать заболевание может быстрое и значительное похудение.

Вторичный гипогонадизм в медицинской практике носит название – гипогонадотропный. В то же время есть и такой тип патологического нарушения, как гипергонадотропный. Эта патология связана с задержкой полового развития и обычно возникает как следствие у детей мужского пола и синдрома Тёрнера у девочек. Кроме того, что гипергонадотропный гипогонадизм может развиться как следствие вышеуказанных синдромов, причинами развития такой патологии могут быть:

• химио- или лучевая терапия;
• аутоиммунные процессы;
• такие болезни, как или ;
• или анорхизм у мужчин;
• нарушение биосинтеза стероидов;
• травматические повреждения или хирургические вмешательства.

Также выделяют гипофизарную форму заболевания. В этом случае речь идёт об органическом поражении в области турецкого седла, которое вызывает вторичный гипогонадизм у женщин и мужчин.

Симптоматика

Симптомы патологии могут развиться на ранних сроках формирования плода в утробе, в детском возрасте (до полового созревания), а также у людей во взрослом возрасте.

Если болезнь возникает у плода в утробе, отмечается отсутствие яичек или их аплазия (одно или двухсторонняя), недоразвитие органов половой системы (наружных и внутренних).

В тех случаях, когда андрогенная недостаточность развивается в детстве, не происходит наступление полового созревания, и у представителей сильного пола развивается евнухоидизм. У представительниц прекрасного пола в таком случае не наступают месячные, не развиваются вторичные признаки, характерные женскому полу, а именно не растёт грудь, не появляются волосы на лобке, не развиваются бедра.

Когда же первые симптомы андрогенной недостаточности возникают после пубертата, отмечается снижение либидо, сексуальной активности, возникновение проблем с потенцией у мужчин, вплоть до полной . Стоит отметить, что симптомы зависят от формы заболевания. Так, первичный гипогонадизм у мужчин протекает с такими симптомами, как:

• евнухообразный тип скелета;
• (увеличение груди);
• избыточная масса тела;
• недостаточное оволосение;
• недостаточные размеры яичек и/или пениса.

Естественно, нарушены и половые функции – у людей отсутствует половое влечение или оно выражается низкой интенсивностью.

Как уже говорилось выше, такая форма патологии может быть приобретённой и врождённой. Врождённая бывает при синдроме дель Кастильо, Клайнфельтера, Шерешевского-Тёрнера, Нунана и Рейфенштейна. Приобретённая же форма развивается как следствие некоторых заболеваний, о чём уже говорилось выше.

При такой патологии, как гипогонадизм у женщин, отмечается:

• наличие узкого таза;
• несформированные ягодицы;
• отсутствие оволосения по женскому типу;
• атрофия гениталий;
• отсутствие менструации;
• нарушение по женскому типу формирования жировой клетчатки на теле.

Фигуры женщин с данным нарушением напоминают фигуры астеничных мальчиков. Кроме того, у них отсутствует понимание сексуальности и сексуальное желание.

Диагностика

Первичный и вторичный гипогонадизм диагностируется с помощью лабораторных методов исследования, осмотра пациента и сбора анамнеза его жизни, а также путём использования инструментальных методов. В частности, при такой патологии, как гипогонадизм у женщин, в анализе крови отмечается повышенный уровень гонадотропинов. Ультразвуковое исследование позволяет выявить гипоплазию яичников и матки (уменьшение размеров и недоразвитость). С помощью рентгенографии врач может определить задержку формирования скелета и .

Диагностировать мужской гипогонадизм позволяет внимательный осмотр гениталий пациента, проведение антропометрии, сбор анамнеза и жалоб, оценка степени полового созревания. Также назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, подтверждающие болезнь и её стадию. В частности, на исследование берётся не только кровь, но и сперма. Кроме того, проводится анализ уровня тестостерона.

Лечение патологии у мужчин и женщин

Лечение гипогонадизма зависит от того, какая форма заболевания у человека. В тех случаях, когда болезнь обусловлена эндокринными нарушениями, показано устранение основного заболевания. В таких случаях пациенты не нуждаются в приёме дополнительных андрогенных препаратов.

В тех же случаях, когда болезнь обусловлена недостаточностью гормонов в организме, приходится прибегать к заместительной терапии андрогенами (при первичном и вторичном гипогонадизме) либо же гонадотропинами. Причём приём таких лекарственных средств носит пожизненный характер. Иногда применяется хирургическое лечение, которое заключается в трансплантации яичка, его низведении, если оно не опустилось в мошонку, а также в осуществлении фаллопластики у мужчин с недоразвитым половым членом.

Лечение гипогонадизма у женщин требует проведения заместительной гормонотерапии с помощью полового гормона этинилэстрадиола. В тех случаях, когда после заместительной терапии у женщин начинается менструация, показан приём оральных контрацептивов, таких как Диане-35, Триквилар, Тризистон и некоторые другие.

Прогноз при таком нарушении благоприятный, при условии, что человек всю жизнь будет принимать гормоны для пополнения их запасов в организме.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Елена Шведкина

эндокринолог,Клиника «Будь Здоров»

город: Санкт-Петербург

Тестостерон - преобладающий гормон в крови мужчины, вырабатывается преимущественно (95 %) яичками, в значительно меньших количествах - корой надпочечников; образуется из холестерина. В сутки в плазму крови выделяется около 6 мг тестостерона, незначительное количество откладывается в яичках. В плазме тестостерон транспортируется при помощи секс-стероидсвязывающего глобулина (СССГ) или других белков крови, например альбумина. Небольшая часть циркулирует в крови в свободной ­форме.

Классификация

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы ­выделяют:

• гипергонадотропный гипогонадизм (первичный) у мужчин. Снижена или отсутствует продукция тестостерона яичками. Здесь можно выделить врожденные формы (синдром Клайнфельтера - рис. 1, анорхизм) и приобретенные формы (травмы, облучение, химиотерапия, другие токсические поражения яичек, позднее начало лечения ­крипторхизма);
• гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм у мужчин. Снижены или отсутствуют гормоны гипофиза, стимулирующие секрецию тестостерона. В этой группе выделяют также врожденные формы (синдром Кальмана, изолированный дефицит ЛГ, другие редкие врожденные заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом), и приобретенные (опухоли гипофиза и гипоталамуса, их хирургическое лечение или лучевая терапия, кровоизлияния в них и т. п.);
• нормогонадотропный гипогонадизм. Это состояние характеризуется низкой продукцией тестостерона при нормальном уровне гонадотропинов. В его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе, выражающиеся не только в первичном поражении тестикул, но и в скрытой недостаточности гипоталамо-гипофизарной регуляции. Типичные примеры - гипогонадизм у мужчин с ожирением, гипогонадизм при гиперпролактинемии (рис. 2) и гипотиреозе, возрастной гипогонадизм (рис. 3), ятрогенный ­гипогонадизм;
• гипогонадизм, обусловленный резистентностью органов-мишеней (феминизация в результате резистентности рецепторов тканей к андрогенам; дефицит 5α-редуктазы; дефицит эстрогенов, которые в физиологических концентрациях являются модуляторами нормальных эффектов ­тестостерона).

Рисунок 1. Пример пациентов с симптомом Клайнфельтера

По времени возникновения можно выделить препубертатный и постпубертатный ­гипогонадизм.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания зависит от времени возникновения нарушения и представлена в таблице 1.

Таблица 1. Основные признаки гипогонадизма

Существуют неспецифические признаки, которые могут навести клинициста на мысль о гипогонадизме:

• олиго- и ­азооспермия;
• патологические переломы (несоответствие между силой травмирующего фактора и тяжестью ­повреждения);
• ­остеопения;
• умеренная анемия (нормохромная, ­нормоцитарная);
• увеличение жировой ­ткани;
• депрессии, нарушение сна, снижение ­памяти.

Диагностика гипогонадизма

Диагноз гипогонадизма у мужчин устанавливают на основании данных анамнеза, клинической картины, подтвержденной данными лабораторного и инструментального исследований. Согласно последним рекомендациям, диагноз гипогонадизма следует выставлять только мужчинам с симптомами, внешними проявлениями и однозначно сниженным уровнем тестостерона в сыворотке . При этом в качестве начального диагностического теста при гипогонадизме рекомендуется анализ уровня утреннего общего тестостерона в ­сыворотке.

Рисунок 2-3. Разные виды гипогонадизма

Для расчета уровня свободного тестостерона возможно использование онлайн-калькулятора www.issam.ch/freetesto.htm .

Таблица 2. Нормы по тестостерону

При необходимости определяют уровни СССГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Факторы высокого риска развития ­гипогонадизма:

• объемные образования гипоталамо-гипофизарной ­области;
• хирургические вмешательства и/или облучение в области турецкого ­седла;
• длительное применение глюкокортикоидов, кетоконазола, ­опиоидов;
• сахарный диабет, бесплодие, остеопения и ­остеопороз.

Общий скрининг в популяции нецелесообразен .

Для выявления группы риска гипогонадизма могут быть использованы специализированные ­опросники.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Начиная лечить гипогонадизм, врач ставит ряд целей:

• устранение андрогенного дефицита (восстановление потенции, либидо, самочувствия и ­поведения);
• обеспечение вирилизации (рост волос на лице и теле по мужскому типу, изменение тембра голоса, телосложения, увеличение мышечной массы, увеличение полового члена и яичек, пигментация мошонки, развитие складчатости), по возможности обеспечение ­фертильности;
• потенциально - снижение сердечно-сосудистых рисков, профилактика ­остеопороза.

В зависимости от того, необходимо ли восстановить фертильность, выбор терапии происходит между гормональной заместительной терапией (ГЗТ) препаратами тестостерона, с одной стороны, и препаратами хорионического гонадотропина человека (ХГЧ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и гонадотропин-релизинг-гормона (ГРГ) - с ­другой.

Существует большое количество лекарственных форм тестостерона для внутримышечного, подкожного, трансдермального, перорального и буккального применения. Однако ГЗТ тестостероном ведет к уменьшению объема яичек и подавлению ­сперматогенеза.

Поэтому, если функция яичек сохранена и гипогонадизм имеет гипоталамическое или гипофизарное происхождение, используются либо препараты ХГЧ, ЛГ, ФСГ, либо пульсаторное введение ГРГ. Указанные гормоны увеличивают продукцию собственного тестостерона, что приводит к индукции сперматогенеза и восстановлению ­фертильности.

Клинический случай

Пациент К. (39 лет) обратился к эндокринологу с жалобами на нарушение половой функции (снижение полового влечения, нарушение эрекции), общую слабость, повышенную утомляемость, одышку при физических нагрузках, эпизоды повышения артериального давления (максимально до 165/100 мм рт. ст.), избыточный вес, неэффективность физических нагрузок и диет. Сообщил, что соблюдает принципы рационального питания, регулярно посещает тренажерный зал. Вышеописанные жалобы беспокоят в течение последнего года. Самостоятельно не лечился, не ­обследовался.

Объективно при ­осмотре:

• рост - 183 ­см;
• вес - 127 ­кг;
• ИМТ - 37,9 кг/м2;
• окружность талии (ОТ) - 123 ­см;
• окружность бедер (ОБ) - 135 ­см;
• ОТ/ОБ - 0,91;
• АД - 145/90 мм рт. ст., ЧСС - 82 удара в ­мин.

Оволосение в подмышечных впадинах, на груди, передней брюшной стенке, в паховой области без особенностей. Двусторонняя ложная гинекомастия. Наружные половые органы сформированы правильно, без ­особенностей.

При использовании опросника ADAM положительные ответы на 8 из 10 вопросов, что свидетельствует о выраженности симптомов андрогенного дефицита у данного ­пациента.

Лабораторные ­показатели:

• общий холестерин - 6,4 ммоль/л (норма 3,1–5,2);
• ЛПНП - 3,8 ммоль/л (норма 0–3,3);
• триглицериды - 2,6 ммоль/л (норма - менее 2,3);
• общий тестостерон - 7,2 нмоль/л (норма 12,0–41,0);
• СССГ - 28,9 пмоль/л (норма 12,9–61,7);
• ЛГ - 4,7 Ед/л (норма 2,5–11,0);
• ТТГ - 1,8 мЕд/л (норма 0,25–4,0);
• пролактин - 243 МЕд/л (норма 50–610);
• эстрадиол - 164 пмоль/л (норма 20–240);
• общий ПСА - 0,6 нг/мл (норма 0–4).

По данным УЗИ предстательной железы, эхографических признаков патологии не ­выявлено.

Пациенту выставлен диагноз «нормогонадотропный гипогонадизм». Метаболический синдром: Абдоминальное ожирение (2‑й степени). Артериальная гипертензия. ­Дислипидемия.

Цели ­лечения:

Нормализация уровня тестостерона. Назначена пролонгированная форма тестостерона (тестостерона ундеканоат 1000 мг) внутримышечно по схеме с титрацией дозы до ­поддерживающей.

Снижение и удержание веса. Рекомендовано соблюдение принципов рационального питания с ограничением потребления жиров и легкоусваиваемых углеводов, поваренной соли, а также дополнительные аэробные нагрузки (активная ходьба в течение 1 часа в ­день).

При оценке результатов терапии спустя 10 месяцев пациент отмечал значительную положительную динамику общего самочувствия - улучшение эректильной функции (усиление полового влечения, увеличение частоты спонтанных эрекций), исчезновение жалоб на быструю утомляемость, подавленное настроение; стабилизацию уровня АД до 130/80 мм рт. ст. Объективно при осмотре снижение всех антропометрических показателей: вес - 99 кг, ИМТ - 29,5 кг/м2, ОТ - 88 см, ОБ - 109 см, ОТ/ОБ - 0,81. На фоне лечения также произошла нормализация всех гормональных и биохимических показателей. В дальнейшем терапию решено продолжить с контролем лабораторных показателей один раз в шесть ­месяцев.

Что ­нового?

По мере накопления информации о значении андрогенов для функционирования и здоровья мужского организма мужской гипогонадизм становится предметом особого внимания. В последние годы все больше научных исследований свидетельствуют в пользу применения заместительной терапии тестостероном у взрослых мужчин. Основная цель - достижение концентрации тестостерона в крови, максимально приближенной к физиологическим значениям у мужчин с нормальной функцией яичек .

С возрастом уровень половых гормонов снижается, проявляясь в конечном итоге состоянием возрастного дефицита тестостерона (андропаузы) у мужчин. Примерно с 30 лет и далее до конца жизни ежегодно мужчина теряет в среднем около 1,5–2,0 % свободного наиболее активного тестостерона. Считается, что мужчины, обладающие изначально более высоким уровнем тестостерона в молодости, имеют больше шансов как можно дольше не испытать проявлений возрастного андрогенного дефицита .

В ходе опубликованного в 1994 г. многолетнего Массачусетского исследования по изучению вопросов старения мужчин (Massachusetts Male Aging Study, MMAS) было установлено, что низкий уровень свободного тестостерона является фактором риска инсулинорезистентности и СД 2‑го типа

Существование возрастного андрогенного дефицита официально признано: по определению Международного общества по изучению проблем пожилых мужчин (ISSAM), Международной ассоциации андрологов (ISA) и Европейской ассоциации урологов (EAU), возрастной гипогонадизм (late-onset hypogonadism, LOH) определяют как клинический и биохимический синдром, возникающий в зрелом возрасте, характеризующийся типичными клиническими симптомами в сочетании с низким уровнем тестостерона в крови, что может приводить к существенному ухудшению качества жизни и отражаться неблагоприятным образом на функционировании многих органов и систем организма . Снижение уровня половых гормонов - один из ключевых моментов старения и возраст-ассоциированных ­заболеваний.

Активно изучаются причины и связи гипогонадизма и развития сопутствующих заболеваний. Обнаружена высокая распространенность гипогонадизма у мужчин с ожирением (до 100 % при окружности талии более 102 см) . Низкий уровень тестостерона в плазме связан с проявлениями метаболического синдрома, сердечно-сосудистыми заболеваниями, инсулинорезистентностью и сахарным диабетом (СД) 2‑го типа . Терапия тестостероном у мужчин с гипогонадизмом приводит к снижению объема жировой ткани .

В настоящее время правильно подобранная заместительная терапия половыми гормонами позиционируется как часть общей стратегии поддержания здоровья мужчин, включающей также рекомендации относительно образа жизни, диеты, физических упражнений, отказа от курения, когнитивной тренировки и безопасных уровней потребления алкоголя . 

Список источников

1. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко, 2011; 637–639.
2. Darby E., Anawalt B. D. Male Hypogonadism: An update on diagnosis and treatment. Treat Endocrinol 2005; 4: 593–609.
3. Endocrine Society Guidelines For The Diagnosis Of Hypogonadism. JCEM 2010; 95:2536.
4. Nieschlag E., Behre H. M. Pharmacology and clinical uses of testosterone. In: Nieschlag E., Behre H. M., eds. Testosterone: Action, Deficiency, Substitution. 2nd ed. Berlin - Heidelberg: Springer - Verlag: 1998. - P.293–328.
5. Lunenfeld B., et al. Recommendations on the diagnosis, treatment and monitoring of hypogonadism in men // Aging Male. 2015. Vol. 18, № 1. P. 5–15.
6. Nieschlag E., et al. Investigation, treatment, and monitoring of late-onset hypogonadism in males: ISA, ISSAM, and EAU recommendations. // J. Androl. - 2006; 27 (2). - Р. 135–137.
7. Dobs A., et al. Interrelationships among lipoprotein levels, sex hormones, anthropometric parameters, and age in hypogonadal men treated for 1 year with a permeation-enhanced testosterone transdermal system // J. Clin. Endocrinol. Metab., 2001; 86 (3): 1026–1033.
8. Svartberg J., et al. Waist circumference and testosterone levels in community dwelling men. The Tromsї study // Europ. J. Epidemiol., 2004; 19 (7): 657–663.
9. Hu G., et al. DECODE Study Group. рrevalence of the metabolic syndrome and its relation to all-cause and cardiovascular mortality in nondiabetic European men and women // Arch. Intern. Med., 2004; 164 (10): 1066–1076.
10. Tsai E. C., et al. Low serum testosterone level as predictor of increased visceral fat in Japanese-American men // Int. J. Obes. Relat. Metab. Disord., 2000; 24: 485–491.
11. Stellato R. K., et al. Testosterone, sex hormone-binding globulin, and the development of type 2 diabetes in middleaged men: prospective results from the Massachusetts male aging study // Diabetes Care, 2000; 23 (4): 490–494.
12. Wang C., Swerdloff R. S. Androgen replacement therapy. Ann.Med. 1997. - 29. - P. 365–370.
13. Калинченко С. Ю., Тюзиков И. А. Практическая андрология. М.: Практическая медицина, 2009. 400 ­с.

ЗАБОЛЕВАНИЯ МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ

Гипогонадизм - патологическое состояние, обусловленное снижением в организме уровня андрогенов.
По патогенетическому принципу выделяют первичный гипогонадизм, связанный с поражением железистой ткани семенников, и вторичный, обусловленный патологическими изменениями в диэнцефало-гипофизарной системе.
Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм заболевание, обусловленное снижением выработки андрогенов вследствие патологического процесса в семенниках.

Этиология и патогенез. Причины поражения железистой ткани семенников различны. Возможна их врожденная аплазия или гипоплазия как следствие патологического течения беременности (инфекции, интоксикации, неполноценное питание матери и др.).
Возможно повреждение яичек в детском и юношеском возрасте, вызванное инфекцией (корь, паротит, краснуха), интоксикацией (в том числе алкогольной), травмой, лучевыми воздействиями.
Основу патогенеза составляет сниженная выработка андрогенов, что сопровождается нарушением полового развития в пубертатном периоде, задержкой дифференцировки скелета, метаболическими нарушениями, снижением либидо и потенции, бесплодием.

Клинические проявления зависят от возраста, в котором произошло повреждение яичек.
При развитии патологического процесса в раннем детстве наблюдается резкое недоразвитие половых органов и отсутствие в дальнейшем вторичных половых признаков.
Формируются евнуховидные пропорции тела высокий рост, непропорционально длинные конечности, избыточное отложение жира в области бедер, таза, живота.
Мускулатура развита слабо, голос остается высоким, растительность на лице, в подмышечных впадинах и на лобке скудная, кожа бледная, тонкая, нередко имеет место гинекомастия.
При гипогонадизме, развившемся в постпубертатном периоде, бывают евнуховидные пропорции тела, отмечается снижение либидо, потенции, бесплодие.

Диагностика. Большое значение имеют гормональные исследования.
Уровень тестостерона снижен, повышена концентрация гонадотропных гормонов. Определенное значение имеет определение экскреции 17-КС. Желательно определение концентрации пролактина.
В отдельных случаях показана биопсия яичек.
УЗИ органов малого таза позволяет судить о местоположении яичек при их дистопии.

Рентгенологически при детском гипогонадизме выявляется отставание костного возраста от паспортного.
Всем больным с гипогонадизмом должно проводиться генетическое обследование для исключения хромосомных аномалий.
Это в первую очередь касается пациентов с крипторхизмом.

Лечение. Проводится заместительная терапия тестостероном пропионатом в дозе 50 мг 2-3 раза в неделю.
При детском гипогонадизме лечение целесообразно начинать с 11-12 лет, что позволяет предотвратить формирование евнуховидаых пропорций тела. При достижении положительного эффекта дозу тестостерона пропионата уменьшают до 50 мг/нед.

Удобны в применении препараты длительного действия сустанон-250, оннадрен-250 по 1 мл в/м 1 раз в месяц, 10% раствор тестената по 1 мл 1 раз в 10 дней. Небидо - препарат (1000 мг тестостерона ундеканоата в 4 мл р-ра) пролонгированного действия для в/м инъекций, применяется 1 раз в 3 месяца.

На фоне адекватной терапии происходит удовлетворительное развитие вторичных половых признаков, улучшается общее самочувствие, восстанавливается мышечная сила, нормализуется формирование скелета, либидо, потенция.

Вторичный (гиперготдотропный) гипогонадизм - заболевание, связанное с понижением выработки ГГ с последующим снижением выработки андрогенов.
Этиология и патогенез. Снижение выработки ГТ может быть результатом различных патологических процессов в диэшефало-гипофизарной системе опухолей, нейроинфекций, сосудистых нарушений, травматических повреждений и др.
Определенную роль играют генетические факторы.
У части больных гипогонадизм связан с гиперпролактинемией и другими нарушениями в эндокринной системе (гипотиреоз, гиперкортицизм и др.). Появление основных симптомов заболевания связано с недостаточной продукцией ГГ, приводящей к дефициту андрогенов.
Нередко недостаточность ГГ сочетается с недостаточностью других тропных гормонов аденогипофиза.

Клинические проявления. Симптомы заболевания зависят от степени недостаточности аденогипофиза и возраста, в котором развился патологический процесс.
Симптомы гипогонадизма особенно выражены при возникновении заболевания в раннем детстве.
При развитии заболевания в постпубертатном периоде симптомы гипогонадизма выражены умеренно, наиболее частая жалоба снижение либидо и потенции, нередко развивается ожирение.
У части больных наблюдается недостаточность других эндокринных желез гипотиреоз, гипокортицизм и др.

При некоторых врожденных формах заболевания наряду с гипогонадизмом имеются пороки развития (синдром Калламеша характеризуется гипогонадизмом в сочетании с анемией, глухотой, синдактилией и др.). Диагностика. Характерно снижение концентрации ГГ и тестостерона, иногда выявляется гиперпролактинемия.

Необходимо исследование семенной жидкости, позволяющее косвенно судить о гормональном статусе.
Нередко выявляется азооспермия.
Иногда выполняется биопсия яичек.

С помощью методов лучевой диагностики исследуется диэнцефало-гипофизарная область.
Проводится обследование для исключения недостаточности других эндокринных желез.

Лечение. Показана стимулирующая терапия гомадотропными гормонами. Используется хорионический гонадотропин по 1500-3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 2 мес с месячным перерывом между курсами.
При отсутствии достаточного эффекта показана заместительная терапия андрогенами (см. раздел «Первичный гипогонадизм»).
Обязательна коррекция недостаточности других эндокринных желез.
При выявлении опухоли в диэнцефало-гипофизарной системе проводится лучевая терапия или оперативное лечение.
Для лечения неопухолевых форм гиперпролактинемии используется парлодел (5-7,5 мг/сут), бромокриптин (2,5-3,75 мг по 1/2 та6л 2-З раза в день).

Гипогонадизм у мужчин — это заболевание, для которого характерно нарушение выработки половых гормонов и нормального функционирования половых желез. Как правило, болезнь сопровождается недоразвитием вторичных, внутренних или половых органов, отмечаются расстройства обменных процессов, сопровождаемые нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, аномалиями костной системы и ожирением. Лечение гипогонадизма у мужчин проводится под руководством врача-эндокринолога и андролога. В основе процедур лежит заместительная гормональная терапия. В случае необходимости выполняется протезирование, проводятся пластические операции половых органов.

Общая классификация гипогонадизма

Различают первичный и вторичный гипогонадизм. Так, первичный гипогонадизм провоцируется аномалиями работы тестикулярной ткани по причине дефекта мужских яичек. В результате имеющихся хромосомных аномалий может возникать гипоплазия либо аплазия тестикулярной ткани. Описание таких нарушений характеризует их как отсутствие либо выработка андрогенов в недостаточном количестве для обеспечения нормального формирования половых признаков.

Вторичный гипогонадизм у представителей мужского пола развивается вследствие аномалий гипофизной структуры, ощутимого понижения его гонадотропной функции. Помимо этого, вторичный гипогонадизм зачастую возникает как реакция на поражение гипоталамических центров, обеспечивающих регуляцию работы гипофиза.

При развитии в раннем детстве первичный гипогонадизм провоцирует появление психического инфантилизма. При наличии вторичного гипогонадизма у больного развиваются расстройства психики разного характера.

Вторичный и первичный гипогонадизм — это не единственные формы заболевания. Помимо них у мужчин встречаются нормогнадотропный, гипо- и гипергонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропная форма у мужчин проявляется в виде поражений тестикулярной ткани яиц, сопровождается увеличением выработки гормонов гипофиза. При нормо- и гипогонадотропном гипогонадизме имеет место снижение выработки гонадотропинов. Это приводит к нарушениям процесса выработки андрогенов яичками мужчин. При нормогонадотропном гипогонадизме у мужчин, вызванном гиперпролактинемией, отмечается заниженная тестикулярная функция яичек, а гонадотропины находятся на нормальном уровне.

Первичный гипогонадизм, равно как и вторичный, может быть как врожденным, так и приобретенным.

У мужчин проявлением данного заболевания могут являться определенные формы бесплодия. В соответствии с тем, в каком возрасте начинает развиваться вторичный или первичный гипогонадизм, заболевание подразделяется на:

• эмбриональное;
• допубертатное;
• постпубертатное.

Основные причины развития заболевания у мужчин

Данная болезнь может возникать в результате нарушений (а именно снижения) выработки гормонов. Причиной гипогонадизма также может стать и нарушение биосинтеза гормонов по причине патологии или аномалии гипоталамо-гипофизарного характера.

Среди этиологических причин, в результате которых у мужчин часто возникает первичный гипогонадизм, выделяют:

• врожденные аномалии развития половых желез на фоне генетических дефектов — к примеру, аплазия яичек; причиной появления подобных врожденных патологий, как правило, становятся негативные воздействия на материнский организм; помимо этого, у мужчин гипогонадизм может возникать из-за нарушения процесса опущения яичек в мошонку;
• токсические воздействия (большие дозировки препаратов на основе гормонов, алкогольные напитки, химиотерапия при злокачественных новообразованиях, пестициды и пр.);
• различные инфекционные заболевания, в числе которых коревой орхит, везикулит, деферентит и др.;
• сильное поражение рентгеновским излучением или под воздействием лучевой терапии;
• повреждения яиц, приобретенные мужчиной при жизни — варикоцеле, травмы, деформации семенного канатика и в целом яичек; нарушения часто появляются и после разного рода хирургических операций.

Отдельные случаи гипогонадизма у мужчин являются идиопатическими. В настоящее время у эндокринологии нет необходимого количества данных о причинах появления заболевания в таких случаях.

У мужчин, больных первичным гипогонадизмом, отмечается снижение содержания андрогенов, развивается компенсаторная реакция мужских надпочечников на гипоандрогенизацию, существенно увеличивается продукция гормонов.

При вторичном мужском гипогонадизме имеют место разнообразные нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, а именно:

• нарушения работы сосудистой системы;
• появление опухолей;
• разного рода воспалительные процессы и др.

К развитию гипогонадизма могут приводить аденомы гипофиза, которые вырабатывают адренокортикотропный гормон либо гормон роста, гипоталамо-гипофизарная дисфункция после разнообразных травм и операций, пролактинома, гемохроматоз, естественные процессы старения.

При развитии вторичного гипогонадизма имеет место пониженный уровень гонадотропинов, что приводит к снижению выработки андрогенов яичками.

Одна из форм заболевания у мужчин заключается в понижении продукции спермы при сохранении тестостерона в пределах нормы. Изредка отмечается заниженный уровня тестостерона без нарушения продукции спермы.

Основные симптомы заболевания

Особенности клиники данного заболевания у мужчин зависят от возраста появления недуга и уровня недостаточности. Нарушение выработки андрогенов в период внутриутробного развития может привести к образованию двуполых половых органов.

В том случае если яички мальчика были поражены в допубертатном возрасте, могут отмечаться нарушения полового развития, часто формируется евнухоидизм, симптомами которого является ненормально высокий рост, плохо развитые плечи и грудная клетка, слабая скелетная мускулатура, слишком длинные руки и ноги. Часто отмечается ожирение по женскому типу, гипогенитализм, истинная гинекомастия. Может отсутствовать складчатость мошонки, а половой член иметь слишком малый размер. Помимо этого, к симптомам относятся недоразвитие простаты, отсутствие волос на лобке, в подмышках и на лице, слишком высокий голос, аномалии развития гортани.

Для вторичного гипогонадизма характерны ожирение, возможны симптомы гипофункции щитовидной железы и надпочечников, отсутствие сексуального влечения, нарушение потенции.

Если гипогонадизм развивается уже после завершения периода полового созревания, то его симптомы имеют менее выраженный характер. Яички имеют уменьшенный размер, волосяной покров на теле и лице недостаточный, появляются отложения жира, кожа истончается и теряет свою эластичность, половая функция снижается, часто развивается бесплодие.

Уменьшение яичек в размере является симптомом практически всех типов гипогонадизма у мужчин. Они могут сохранять нормальный размер разве что в том случае, если недуг начал развиваться относительно недавно.

Как проводится лечение гипогонадизма?

В каждом случае лечение строго индивидуально. Главной задачей терапии является устранение причины, спровоцировавшей развитие заболевания. Цель, с которой проводится лечение, состоит в профилактике нарушений полового развития, а в будущем — предотвращения бесплодия и аномалий яичек. Вне зависимости от типа и сложности заболевания лечение проводится под строгим контролем эндокринолога и уролога.

Порядок, в котором будет проводиться лечение, зависит от клинической формы болезни, степени выраженности отклонений в половой и гипоталамо-гипофизарной системах, сопутствующих отклонений, времени появления заболевания и возраста подтверждения диагноза.

Лечение начинается с ликвидации основного заболевания. В случае если гипогонадизмом страдает взрослый человек, то лечение, как правило, сводится к устранению половой дисфункции и коррекции андрогенной недостаточности. Бесплодие, появившееся на фоне врожденной и допубертатной формы гипогонадизма, не поддается лечению, в особенности в случае с аспермией.

При наличии приобретенного и первичного врожденного гипогонадизма (если в яичках сохранился резерв эндокриноцитов) назначается стимулирующая терапия. Мальчикам выписываются негормональные лекарственные препараты, взрослым мужчинам — гормональные средства. Если резервная способность яичек отсутствует, назначается постоянный заместительный прием тестостерона на протяжении всей жизни.

Возможно хирургическое вмешательство. В данном случае лечение зависит от характера заболевания. Может быть выполнена трансплантация яичка, в случае крипторхизма выполняется низведение яичка, а если у человека недоразвитый половой член, выполняется фаллопластика. В косметических целях имплантируется искусственное яичко (если не опустившееся отсутствует в брюшной полости). Операция проводится с применением микрохирургической техники с контролем гормонального и иммунологического статуса человека и имплантированного органа.

При систематическом лечении снижается андрогенная недостаточность. В результате такое лечение приводит к возобновлению развития вторичных половых признаков, выраженность сопутствующих проявлений снижается, наблюдается частичное .

Таким образом, заболевание ни в коем случае нельзя оставлять без внимания. Необходимо обратиться к хорошему специалисту, ведь чем раньше будет начато лечение, тем выше вероятность хорошего исхода.

Гипогонадизм у мужчин – это состояние, при котором в организме не вырабатывается достаточное количество тестостерона и/или спермы. Тестостерон играет ключевую роль для роста и развития мужчины в период полового созревания. Некоторые рождаются с гипогонадизмом, а у других это нарушение развивается позже – чаще всего из-за травмы или инфекции. В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и пути решения этой важной проблемы.

Гипогонадизм: симптомы

Это нарушение развивается:

1. В процессе развития плода в утробе матери,
2. В период до полового созревания,
3. Во время взрослой жизни.

Симптомы гипогонадизма зависят от того, когда именно это состояние развивалось.

При развитии плода в утробе матери (генетическое нарушение)

Если во время развития плода в организме не вырабатывается достаточное количество тестостерона, это приводит к нарушению роста наружных половых органов. В зависимости от уровня тестостерона и того, в какой период развития плода появился гипогонадизм, мальчик может родиться с:

• Недоразвитыми мужскими гениталиями,
• Женскими половыми органами,
• Неопределенными гениталиями – половыми органами, которые не являются ни мужскими, ни женскими.

Симптомы гипогонадизма в период полового созревания

В данном случае происходит задержка или «незавершенность» полового созревания. Симптомы могут включать:

• Замедленное развитие мышечной массы,
• Недостаточно грубый голос,
• Слабый рост волос на теле,
• Слабый рост полового члена и яичек,
• Чрезмерный рост рук и ног по отношению к туловищу,
• Увеличение груди (гинекомастия).

Симптомы гипогонадизма у взрослых мужчин

В данном случае нарушение влияет на некоторые физические характеристики и репродуктивную функцию. Симптомы включают:

• Бесплодие,
• Плохой рост бороды и волос на теле,
• Уменьшение мышечной массы,
• Увеличение груди (гинекомастия),
• Потерю костной массы ().

Также гипогонадизм у мужчин может вызывать психические и эмоциональные изменения. Когда уровень тестостерона снижается, некоторые мужчины сталкиваются с теми же симптомами, которые беспокоят женщин после наступления менопаузы:

• Усталость,
• Пониженное сексуальное влечение,
• Трудности с концентрацией внимания,
• Приливы жара.

Каковы причины гипогонадизма?

Существует 2 основных типа этого нарушения: первичное и вторичное. Разберем их подробнее:

1. Первичный, или гипергонадотропный – возникает из-за проблем в семенниках (яичках).
2. Вторичный, или гипогонадотропный гипогонадизм – указывает на проблемы в гипоталамусе или гипофизе. Это две важнейшие части головного мозга, которые дают сигнал семенникам вырабатывать тестостерон. Гипоталамус вырабатывает гонадотропин-рилизинг гормон, который сигнализирует гипофизу вырабатывать фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ) гормоны. Последний, в свою очередь, заставляет яички синтезировать тестостерон.

Любой тип гипогонадизма может быть как унаследованным (врожденным), так и приобретенным. Иногда одновременно развиваются обе формы этого нарушения.

Причины первичной формы

Среди самых распространенных причин:

• Синдром Клайнфельтера. Это состояние является следствием врожденной аномалии в половых хромосомах X и Y. В норме у мужчины есть одна хромосома X и одна хромосома Y. При синдроме Клайнфельтера у мужчины кроме Y-хромосомы есть 2 или больше хромосом X. Хромосома Y содержит генетический материал, который определяет пол и развитие ребенка. Дополнительная хромосома X вызывает аномальное развитие яичек, что, в свою очередь, приводит к пониженной выработке тестостерона.
• Неопущение яичек. Перед рождением яички, которые развиваются внутри живота, опускаются в предназначенное для них место – мошонку. Иногда одно или оба яичка не опускаются. Часто это состояние исправляется само по себе в течение первых нескольких лет жизни ребенка. Если эта аномалия не корректируется в раннем детстве, она способна привести к нарушению функции семенников и гипогонадизму.
• Паротитный орхит – воспаление яичка, вызванное парамиксовирусом. В данном случае может возникнуть повреждение яичек, из-за которого нарушится их функция и выработка тестостерона.
• Гемохроматоз. Слишком много железа в крови способно вызвать недостаточность яичек или дисфункцию гипофиза.
• Травма яичек. Поскольку этот орган находится за пределами брюшной полости, он подвержен травматизму. Повреждение нормально развивающихся яичек способно привести к гипогонадизму. Травма одного яичка не сказывается на выработке тестостерона.
• Прохождение лучевой или химиотерапии. Эти процедуры способны вызвать изменения в выработке спермы и тестостерона. Зачастую эти изменения лишь временны, но иногда они приводят к постоянному бесплодию.

Причины гипогонадотропного гипогонадизма ( вторичного )

При вторичной форме яички в норме, но их функция нарушена из-за проблем в гипоталамусе или гипофизе. В этом могут быть виноваты многие патологии, включая:

• Синдром Кальмана. Это аномальное развитие гипоталамуса – структуры мозга, которая контролирует выработку гипофизарных гормонов. Также это нарушение связано с потерей обоняния (аносмия) и красно-зеленой цветовой слепотой.
• Патологии гипофиза. Проблемы в гипофизе могут нарушить процесс высвобождения гормонов из гипофиза в яички, что повлияет на выработку тестостерона. Опухоль в гипофизе способна вызвать дефицит не только тестостерона, но и других гормонов. Кроме того, лечение опухоли головного мозга (хирургия или лучевая терапия) может ухудшить функцию гипофиза и вызвать гипогонадизм.
• Воспалительное заболевание. Некоторые воспалительные заболевания, такие как саркоидоз, гистиоцитоз и , затрагивают гипоталамус и гипофиз. Это, в свою очередь, может повлиять на выработку тестостерона.
• /СПИД. Это заболевание так же затрагивает гипоталамус и гипофиз.
• Прием некоторых лекарств. На выработку тестостерона могут повлиять некоторые гормональные препараты и опиоидные обезболивающие.
• . Накопление избыточной массы тела способно в любом возрасте повлиять на выработку «мужского» гормона.
• Естественный процесс старения. Обычно у пожилых мужчин уровень тестостерона ниже, чем у молодых. По мере старения организма наблюдается медленное и беспрерывное снижение гормона.
• Сопутствующие заболевания или стресс. Работа репродуктивной системы может на время прекратиться как из-за физиологического стресса (по причине болезни или операции), так и по причине сильного эмоционального стресса.

Гипогонадизм: лечение

Лечение взрослых

Выбор подходящей схемы лечения зависит от первопричины и от того, планирует ли мужчина иметь детей. При первичной форме заболевания уролог назначает гормонозаместительную терапию тестостероном. Синтетический тестостерон помогает восстановить силу мышц и предотвратить потерю костной массы. Кроме того, пациент становится более энергичным, у него увеличивается половое влечение и усиливается эрекция.

Если причина скрывается в проблемах с гипофизом, уролог назначает гипофизарные гормоны. Они помогают стимулировать производство спермы и восстановить репродуктивную функцию. При опухоли гипофиза назначается операция, прием медикаментов или лучевая терапия.

Лечение гипогонадизма у мальчиков

У мальчиков гормонозаместительная терапия помогает стимулировать половое созревание и развитие вторичных половых характеристик. К последним относят рост мышечной массы, бороды, полового члена и волос на лобке. Для стимулирования роста яичек врачи назначают гипофизарные гормоны. Во избежание побочных эффектов, а также имитации медленного повышения тестостерона рекомендуется начинать с низких дозировок.

Виды гормонозаместительной терапии

Существует несколько способов приема синтетической формы тестостерона. Выбор конкретного из них зависит от предпочтений самого пациента, стоимости препаратов и побочных эффектов. У пациента есть несколько вариантов:

• Внутримышечные инъекции. Инъекции тестостерона (ципионат или энантат тестостерона) безопасны и эффективны.
• Пластыри, содержащие тестостерон. Пластыри Андродерм наклеивают перед сном на спину, живот, плечо или бедро.
• Гели. В зависимости от бренда гель наносится на плечо или плечевой сустав, подмышки, либо на переднюю или внутреннюю поверхность бедра. По мере высыхания геля тестостерон всасывается организмом через кожу. Гель вызывает меньше кожных реакций, чем пластыри.
• Пероральные препараты. Длительный прием тестостерона в виде таблеток не рекомендуется – в противном случае могут появиться проблемы с печенью.
• Назальные гели. В данном случае гель наносится в каждую ноздрю 3 раза в день. Этот способ приема тестостерона самый неудобный.

Лечение гипогонадизма с помощью гормонозаместительной терапии сопряжено с различными рисками. Среди возможных осложнений:

• Развитие ,
• Образование доброкачественной опухоли в предстательной железе,
• Гинекомастия,
• Ограниченная выработка спермы,
• Распространение существующего рака предстательной железы,
• Формирование тромбов в венах,
• Сердечный приступ.

Помните, лучшая профилактика – регулярные осмотры и периодические обследования организма. Если у вас появились симптомы гипогонадизма, обращайтесь к .

Источники:

1. Male hypogonadism, Mayo Clinic,
2. Hypogonadism, Healthline,
3. Hypogonadism, Cleveland Clinic.